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Screening Para Los Recién Nacidos

Anemia de células falciformes: Una guía para padres de niños en edad escolar

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Datos importantes sobre la anemia de células falciformes

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La anemia de células falciformes es la enfermedad genética grave más común en Americanos de raza negra. Alrededor de 1 de cada 400 bebés de raza negra nace con esta enfermedad. Las personas afectadas por esta enfermedad tienen para el resto de sus vidas un defecto en la hemoglobina, el cual produce glóbulos rojos con forma anormal. Todas las complicaciones de la enfermedad se deben a estos glóbulos rojos con forma anormal. La célula a veces toma una forma de “hoz” que es muy rígida. Los glóbulos rojos rígidos se pueden quedar atrapados y causan bloqueos en los vasos sanguíneos e interfieren con el flujo normal de la sangre. La obstrucción que resulta puede dar dolor súbito en cualquier parte del cuerpo, al igual que daño en los tejidos y órganos del cuerpo a lo largo del tiempo. La alteración en la estructura del glóbulo rojo causa su destrucción rápida, resultando en un recuento sanguíneo crónicamente bajo, o anemia. Las manifestaciones y severidad de la enfermedad son impredecibles. Algunos niños casi no tienen síntomas mientras que otros tienen múltiples problemas serios. La mayoría de niños tienen ocasionalmente síntomas leves. Existe tratamiento de soporte para las complicaciones asociadas a la anemia de células falciformes. La única cura que se conoce es el Transplante de Médula Ósea.

El entendimiento de las necesidades especiales de los niños con anemia de células falciformes es esencial para su salud y bienestar. El propósito de esta guía es educar a los padres y a otros de cómo dar el mejor cuidado a los niños con anemia de células falciformes.

 

DIAGNÓSTICO DE UNA ENFERMEDAD GRAVE EN UN NIÑO SANO

Los niños con anemia de células falciformes están bien la mayoría del tiempo, pero pueden ocurrir algunas complicaciones que son muy serias y a veces fatales (causando la muerte). Puede ser difícil creer que un niño que luce sano tenga una enfermedad con peligro de muerte, pero esto es cierto cuando un niño tiene anemia de células falciformes. Al principio puede que los padres no quieran saber qué puede pasar con esta enfermedad. Pueden pretender que no hay nada malo hasta que pasa algo que indica lo contrario. Esta es una reacción normal a las malas noticias de un niño que tiene una enfermedad seria. Además de sentirse tristes, los padres pueden sentirse enojados o culpables. Estas emociones son muy normales y usualmente temporarias. Eventualmente los padres resuelven sus conflictos emocionales y están dispuestos a aprender todo lo que puedan sobre esta enfermedad para dar el mejor cuidado posible a sus hijos.

 

ANEMIA

Todos los días la médula ósea produce nuevos glóbulos rojos para reemplazar a los viejos glóbulos rojos. En un niño con anemia de células falciformes, un glóbulo rojo dura unos 14 días. Un glóbulo rojo dura unos 4 meses en un niño con hemoglobina normal. La anemia resulta debido a que los glóbulos rojos no duran mucho y la médula ósea no puede producir nuevos glóbulos rojos lo suficientemente rápido. La anemia existe cuando el número de glóbulos rojos en la circulación está debajo de lo normal. A la anemia a veces se le refiere como un recuento sanguíneo bajo. La anemia es común en todos los individuos con enfermedad de células falciformes. A pesar que el recuento sanguíneo de un niño es muy bajo, éste causa pocos problemas importantes. El recuento sanguíneo en un niño con anemia de células falciformes puede disminuir súbitamente. Es muy serio cuando a un niño con anemia le disminuye el recuento sanguíneo. Los síntomas de un recuento sanguíneo extremadamente bajo son dolor de cabeza, irritabilidad, somnolencia inusual, letargia, pulso rápido, y palidez. Si los labios y uñas no tienen color rosado a pesar que las manos estén calientes, el niño está pálido. Un niño puede tener un recuento sanguíneo muy bajo sin muchos síntomas. A veces el único signo puede ser que el niño está menos activo o que duerme todo el tiempo. Si un niño tiene síntomas de un recuento sanguíneo bajo se debe consultar a un médico de inmediato. En la mayoría de los casos no es necesario ningún tratamiento y el recuento sanguíneo aumenta solo. A veces se necesita una transfusión de sangre.

Crisis Aplástica

Signos y Síntomas

  • Palidez
  • Letargia
  • “No se siente bien”
  • Dolor de cabeza
  • Fiebre
  • Recuento sanguíneo bajo (anemia)
  • Infección respiratoria superior reciente
  • Desmayo

 

INFECCIÓN

El niño con anemia de células falciformes va a tener resfriados, dolor de garganta e infecciones de oídos como cualquier otro niño. Estas infecciones menores no son serias. Las infecciones más serias que pueden ocurrir en un niño con anemia de células falciformes son septicemia (infección de la sangre), meningitis (infección alrededor del cerebro), neumonía (infección de los pulmones) y osteomielitis (infección del hueso).

Un niño con septicemia puede no lucir muy enfermo. El único síntoma inicial puede ser fiebre de 101 grados. Otros síntomas son somnolencia inusual, respiración rápida, palidez, vómitos, rigidez del cuello y diarrea. La septicemia es más común en niños pequeños, pero también ocurre en niños mayores con anemia de células falciformes. El tratamiento temprano y agresivo es la mejor esperanza para la recuperación de esta complicación que a veces es fatal.

La meningitis es muy similar a la septicemia en cuanto a los síntomas y también puede ser fatal. El niño con este problema usualmente está muy irritado y puede tener cuello rígido o convulsiones.

La neumonía puede ser leve con muy pocos síntomas o puede ser muy seria. Los síntomas son fiebre alta, respiración rápida, dificultad para respirar, dolor en el pecho, dolor abdominal, y tos.

La osteomielitis causa fiebre, dolor, inflamación o enrojecimiento sobre un hueso. Usualmente un niño tendrá fiebre de 102 grados o más. Si ocurre esta complicación y se retrasa el tratamiento, puede ocurrir daño serio y permanente al hueso o articulación.

Todas las infecciones mencionadas aquí se pueden tratar y la recuperación completa es possible. También es verdad que aún con tratamiento, puede ocurrir discapacidad permanente y a veces la muerte. Un doctor debe ver a un niño con síntomas de una infección seria tan pronto como sea possible. El reconocimiento temprano y tratamiento de la infección ofrecen la mejor oportunidad de tener una recuperación completa. Las vacunas de neumococo se dan para disminuir el riesgo de infección en la sangre (septicemia), meningitis y neumonía.

 

FIEBRE

La fiebre es una respuesta normal del cuerpo a una infección. Usualmente la fiebre se debe a una enfermedad leve, pero puede ser el primer signo de una infección muy seria. Cuando empieza la fiebre, es imposible decir qué tan seria es la infección. El niño con anemia de células falciformes es más susceptible a infecciones serias como septicemia (infección de la sangre o envenenamiento de la sangre). Si el niño tiene septicemia se debe iniciar tratamiento de inmediato para salvar su vida. La fiebre puede ser el primer síntoma de la septicemia, así que es importante que los padres sepan qué hacer cuando su hijo parezca enfermo y tenga fiebre.

Cuando un niño parezca enfermo, se debe tomar la temperatura con un termómetro y siempre hay que tener uno en casa y otro consigo si salen de casa.

1. SI LA TEMPERATURA ES DE 101 GRADOS O MÁS, lleve al niño de inmediato a un centro donde den cuidados de emergencia. Asegúrese de decirle al doctor que el niño tiene anemia de células falciformes.

2. CUANDO UN NIÑO TIENE FIEBRE Y OTROS SÍNTOMAS como palidez, dificultad para respirar, somnolencia inusual, dolor de pecho, tos severa, dolor abdominal, diarrea, o vómitos, debe llevar a su hijo al doctor de inmediato para que reciba cuidados de emergencia.

3. SI EMPEORA SÚBITAMENTE CUALQUIER ENFERMEDAD, ESTÁ INDICADO LLAMAR O VER AL DOCTOR PRONTO.

4. ES IMPOSIBLE SABER QUE TAN ALTA ES LA FIEBRE AL SENTIR LA PIEL. La temperatura del niño debe ser tomada con un termómetro. No le de medicina para la fiebre antes de tomarle la temperatura con un termómetro.

La medicina para la fiebre hace que el niño se sienta mejor y disminuye la pérdida de líquido del cuerpo, pero no cura la causa de la fiebre. Si un niño tiene una fiebre de 101 grados o más, puede darle medicina para la fiebre y llevarlo a un centro para cuidados de emergencia.

Hay otras medidas que puede tomar cuando un niño tiene fiebre. Puede ayudar a disminuir la fiebre vistiendo al niño con ropa liviana, manteniendo el cuarto a unos 70 grados y dándole un baño con agua tibia. Si el niño está dormido, use sólo sábanas delgadas. Debe evitar cualquier cosa que cause escalofríos porque empeora la fiebre. Un niño con fiebre necesita tomar muchos líquidos. Si el niño tiene una temperatura de 101 grados o más, no es seguro esperar a que baje la fiebre. El niño debe ser llevado al doctor para tratamiento inmediato.

PROGRAMA DE DOSIS DE ACETAMINOFÉN  

 

Dosis

80
mg/gotero

Líquido/Elixir Cucharadita
(TSP)

Tableta
Masticable

Potencia Jr
Tableta/ Cápsula

Peso

Edad

5-11 lbs

0-3 m

1/2 = (0.4 ml)

12-17 lbs

4-11 m

1 = (0.8)

1/2 (TSP)

18-23 lbs

12-23 m

1-1/2 = (0.8 +0.4 ml)

3/4 (TSP)

24-35 lbs

2-3 años

2 = (0.8 + 0.8 ml)

1 (TSP)

2

36-47 lbs

4-5 años

1 1/2 (TSP)

3

48-59 lbs

6-8 años

2 (TSP)

4

2

60-71 lbs

9-10 años

2 1/2 (TSP)

5

2 1/2

72-95 lbs

11 años

3 (TSP)

6

3

96 lbs y más

12 años

4

*Acetaminofén es el nombre genérico para Tylenol y Tempra.

 PROGRAMA DE DOSIS DE ADVIL PARA NINOS (IBUPROFÉN)

**No usar en niños menores de seis meses. 

Peso (lbs)

Edad

Gotas 50 mg/1.25 ml

Suspensión 100 mg/5 ml

12-17

6-11 meses

1.25 ml

1/2 tsp

18-23

12-23 meses

1.875 ml

3/4 tsp

24-35

2-3 años

N/A

1 tsp

36-47

4-5 años

N/A

1 1/2 tsp

48-59

6-8 años

N/A

2 tsp

60-71

9-10 años

N/A

2 1/2 tsp

72-95

11 años

N/A

3 tsp

*Ibuprofén es el nombre genérico para Motrin y Advil

 

EPISODIOS DE DOLOR

Los episodios de dolor ocurren en niños con anemia de células falciformes como una complicación de su enfermedad. Estos episodios son más comunes en niños mayores, pero a veces ocurren en bebés. El dolor ocurre más comúnmente en el hueso, pero ocasionalmente ocurre en otras áreas. Estos episodios usualmente no son peligrosos y pueden durar varias horas o por varios días, y a veces por una semana o 10 días.

 

¿DÓNDE ESTÁ EL DOLOR?

Los episodios de dolor son más comunes en el hueso, pero ocasionalmente el dolor ocurre en el pecho o abdomen. Una complicación que puede ocurrir en niños con Anemia de Células Falciformes es una erección prolongada y dolorosa llamada Priapismo. Esto puede llevar varias horas o días en resolver. Si la erección no mejora después de dos horas, notifique al doctor o lleve al niño a un establecimiento para cuidado inmediato. A veces es necesario admitirlo al hospital para controlar el dolor.

 

¿CUÁL ES LA CAUSA DE ESTOS EPISODIOS DE DOLOR?

La causa exacta de estos episodios de dolor es desconocida, pero se cree que los glóbulos rojos se quedan atrapados causando bloqueos adentro de los vasos sanguíneos e interfieren con el flujo normal de la sangre. Si el flujo sanguíneo disminuye, aunque sea en una pequeña área del cuerpo, puede causar dolor. A veces se ve inflamación en el área de dolor. En los bebés, la inflamación ocurre en las manos y en los pies. Los niños mayores tienen inflamación en los brazos y en las piernas. La inflamación no indica que hay algo serio, pero en casos raros la inflamación y el dolor son causados por infección en el hueso. Un niño con inflamación en otra área que no sea las manos y los pies debe ver a un médico pronto.

 

¿QUÉ SE PUEDE HACER PARA ALIVIAR EL DOLOR?

El tomar medicamentos en casa, como Acetaminofén, Advil para Niños, o Acetaminofén con codeína, usualmente alivia los episodios de dolor. También es muy importante que el niño tome muchos líquidos para prevenir la deshidratación. Un niño puede resistirse a usar la parte del cuerpo que le duele. Si un niño no se para o camina es mejor no forzarlo. En cuanto el dolor se alivie él estará activo de nuevo. Otras medidas que pueden ayudar a aliviar el dolor son reposo y calor local con una almohadilla caliente. Si un niño no mejora en casa con medicamentos tomados por la boca, puede ser necesario tratar el dolor con medicamentos más fuertes en el hospital.

 

¿USUALMENTE CUÁNTO DURA EL DOLOR?

El dolor usualmente dura sólo unas horas, pero puede durar varios días, hasta una semana o 10 días. Si el dolor continua por más de cuatro días, los padres deben llamar al doctor para considerar terapia intravenosa.

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¿CÓMO SE SABE SI EL DOLOR SE DEBE A LA ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES O A ALGO MÁS?

Si el niño no tiene otros síntomas de enfermedad, el dolor probablemente se deba a la anemia de células falciformes. Si el niño tiene fiebre de 101 grados o más, puede haber una infección y debe ser examinado por un médico de inmediato. Si el niño tiene dolor en el pecho o en el abdomen con tos, respiración rápida, palidez o fiebre alta, debe llevar al niño a un centro de emergencia.

 

¿PUEDE EL EXCESO DE ACTIVIDAD OCASIONAR UN EPISODIO DE DOLOR?

Algunos padres se preocupan que su hijo es muy activo y se puede provocar un episodio de dolor. Un niño que es activo es un niño sano. No se debe prohibir el comportamiento activo. Un niño con anemia de células falciformes debe ser tratado como un niño normal. Fomente a que su hijo conozca su límite de cuánto pueden tolerar. De igual manera, ciertas condiciones pueden precipitar un episodio de dolor. Estudios han demostrado que el clima de extremo frío o calor, la natación en una piscina sin calefacción, los golpes y el estrés emocional, pueden causar episodios de dolor, al igual que factores desconocidos.

 

¿QUÉ PUEDE PREVENIR LOS EPISODIOS DE DOLOR?

No hay suficiente información acerca de la causa de los episodios de dolor para prevenirlos. Se puede minimizar la posibilidad de desarrollar dolor al hacer mucho reposo, al tomar bastantes líquidos y al evitar extremos de frío o calor. No hay ningún factor nutricional conocido que afecte el desarrollo de episodios de dolor. Los niños con anemia de células falciformes que comen una dieta balanceada usualmente no necesitan vitaminas adicionales.

 

HIDROXIUREA

En la última década pequeñas dosis de Hidroxiurea, una droga usada en quimioterapia, ha sido usada para que la anemia de células falciformes tenga un curso clínico más leve. Este medicamento puede ser tomado por la boca dos veces al día. La Hidroxiurea funciona elevando la hemoglobina fetal (de bebé) en una persona con anemia de células falciformes. Los glóbulos rojos con hemoglobina fetal no toman la forma de hoz, y de esta forma ayudan a disminuir los episodios de dolor y el síndrome de torax.

 

ENURESIS & NICTURIA

La enuresis (incontinencia de la orina durante el día) y la nicturia (mojar la cama durante la noche) pueden ocurrir en el niño con anemia de células falciformes desde los 3 años hasta la edad adulta. Es más común en niños que en niñas. La enuresis y la nicturia pueden ocurrir diariamente, intermitentemente u ocasionalmente. En la actualidad, los tratamientos usados para la nocturia como restringir líquidos antes de acostarse, no hacen ninguna diferencia. Es importante recordar que el niño no está mojando la cama intencionalmente. Cuando un niño moja la cama se siente mal. La mejor manera de dirigirse a este problema es de forma casual – no le de mucha atención al asunto, no le pegue, castigue o grite a su hijo – esto sólo le hace sentir avergonzado de un comportamiento del cual él no tiene control.

 

OJOS AMARILLOS

Ocasionalmente los ojos de un niño con enfermedad de células falciformes se ven amarillos. Usualmente los ojos amarillos resultan de la acumulación de productos de desecho por la destrucción aumentada de glóbulos rojos. A veces los ojos pueden parecer amarillos en el momento de un episodio de dolor o de otra enfermedad; otras veces puede que no exista un problema asociado. Los ojos amarillos usualmente no indican que hay algo malo con su hijo. No necesitan quedarse en casa o regresar temprano de la escuela.

 

CRECIMIENTO Y ADOLESCENCIA

Es importante que los padres y el niño sepan que puede existir un retraso hasta de 3 años en su desarrollo como adulto. El adolescente con anemia de células falciformes puede verse y sentirse como un niño mientras sus amigos están desarrollando características de un adulto. Hay que asegurarles que ellos también van a crecer y madurar para aliviarle los sentimientos de ansiedad. Las niñas con anemia de células falciformes son capaces de tener un embarazo. Pueden ocurrir complicaciones serias y por lo tanto el embarazo debe ser planeado y supervisado por un doctor que tenga conocimientos en el manejo de mujeres con anemia de células falciformes. Las mujeres con anemia de células falciformes pueden utilizar con éxito varios métodos de planificación familiar.

 

ESCUELA

La educación de un niño con anemia de células falciformes es tan importante como la de cualquier otro niño. La anemia de células falciformes por sí misma no afecta la habilidad de aprender. Sin embargo, la ausencia excesiva debido a complicaciones de la enfermedad a veces afecta la habilidad del niño para completar las tareas. Es importante motivar y ayudar a que el niño alcance su potencial en el colegio, pues, ese niño tiene un futuro. Cuando la enfermedad interfiere con el colegio y los niños no pueden ir a sus clases hay que darles más ánimo y hay que darles clases en casa. El mantenerse al día con las tareas es importante. Estos esfuerzos harán una gran diferencia en los logros educativos. Los niños con aptitudes para ello deberán estar preparados para ir a la Universidad y así poder cualificar para un trabajo que dependa de habilidades mentales y no físicas. El niño que no quiera ir a la Universidad deberá ser motivado para entrenarse en una profesión que no requiera actividad física agotadora.

 

VIVIENDO UNA VIDA NORMAL

Sólo porque un niño tiene una enfermedad crónica no significa que él no pueda vivir una vida normal. Un niño con anemia de células falciformes tiene pocas limitaciones. No necesita una dieta especial, sólo una dieta balanceada. No hay necesidad de aislar al niño de otros para evitar infecciones menores o resfriados. No hay que prohibir el ejercicio o juego.

1. Con la excepción del karate, no se debe limitar la participación en deportes. 2. La resistencia física puede ser menor por la anemia, así que el niño puede cansarse más fácilmente. 3. Los niños aprenderán sus propios límites en la resistencia física y se detendrán para descansar cuando lo necesiten.

La disciplina debe ser la misma para el niño con anemia de células falciformes que para los demás niños en la familia. Es importante tratar de manera normal al niño con anemia de células falciformes para ayudarle a desarrollar una identidad sana como persona.

 

LA HERENCIA DE LA ENFERMEDAD

La anemia de células falciformes es una de varias enfermedades hereditarias. Las enfermedades hereditarias se pasan de los padres a los hijos a través de genes. Los genes son los responsables de producir los rasgos físicos en una persona como la altura, color de ojos, características de la cara y tipo de sangre. Todo tipo de gen está en pareja, uno de ellos se hereda de la madre y el otro se hereda del padre. Cuando una persona tiene el rasgo de células falciformes existe un gen para la hemoglobina normal y otro gen para la hemoglobina en forma de hoz. Esta persona no tiene la enfermedad porque existe un gen para la hemoglobina normal. El niño con anemia de células falciformes tiene dos genes de hemoglobina en forma de hoz y esto causa la enfermedad.

Existe un riesgo de uno en cuatro, o 25% de probabilidad, que un niño nazca con anemia de células falciformes cuando ambos padres tienen el rasgo de células falciformes. Cuando se trata de predecir las posibilidades de tener otro hijo con la enfermedad, es importante recordar que es posible tener otro hijo con anemia de células falciformes en cada embarazo.

Los padres usualmente quieren saber si sus otros hijos tienen anemia de células falciformes. Se pueden enterar a través de un examen de sangre y es una buena idea hacerlo cuando ya se sabe que un hijo tiene la enfermedad. Los padres deben saber que futuros hijos pueden tener la enfermedad.

 

Guías Generales

 1. Las complicaciones se pueden tratar; la cura es a través del Transplante de Médula Ósea
2. No fomente la identidad de “persona enferma”
3. No hay dieta especial
4. La disciplina es la misma
5. Refuerce la importancia de las tareas de la escuela
6. No hay restricciones
7. Seguimiento regular con el equipo médico
8. Fomente estilo de vida normal (metas realísticas)

 



Para más información acerca del Programa de Detección Neonatal (Newborn Screening Program) por favor póngase en contacto con:

Texas Department of State Health Services
Health Screening Branch M-555
1100 West 49th Street
Austin, Texas 78756
MC 1918
Phone: 1-800-252-8023, ext. 2071 or
512/776-2071

 


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Última actualización 14 de julio de 2011